Le syndrome Kleine Levin : une hypersomnie extrêmement rare

1. Syndrome Kleine Levin : informations générales

A. Présentation générale

Actuellement, le syndrome Kleine Levin toucherait environ 2 ou 3 individus sur 1 million tout autour du monde. Trouble du sommeil neurologique, il est principalement présent chez les adolescents (filles et garçons), mais peut aussi être diagnostiqué chez des adultes ou des enfants plus jeunes. Il se caractérise par des épisodes de sommeil excessifs (plus de 20 heures par jour) récurrents et qui peuvent parfois durer des semaines.

Il se classe donc dans la famille des hypersomnies aux côtés du syndrome de Gélineau (narcolepsie-cataplexie) de l’hypersomnie idiopathique et de l'hypersomnie périodique menstruelle.

B. Historique

Ce trouble du sommeil tire son nom d'un neurologue (Willi Kleine) et d'un psychiatre (Max Levin). Les deux hommes, ainsi que plusieurs autres au siècle précédent, ont identifié plusieurs symptômes (sommeil excessif, fringale, dépersonnalisation) récurrents chez certains patients qui ont posé les bases du diagnostic du syndrome Kleine-Levin.

C. Causes du syndrome Kleine

Les causes du syndrome de Kleine-Levin sont, à ce jour, inconnues. Cependant, certaines pistes sont évoquées, notamment la prédisposition héréditaire. En effet, on a pu observer des cas familiaux récurrents. Mais les premiers accès de la maladie n'apparaîtront généralement que suite à des infections, notamment ORL. Parmi les hypothèses avancées, deux prévalent pour expliquer les symptômes :

• La présence d'une maladie auto-immune chez le patient.
• Un mauvais fonctionnement de la région du cerveau qui régule le sommeil et l'appétit.

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D. Évolution

Avec le temps, les crises s'espacent et la pathologie disparaît généralement autour de 30 ans. Cependant, il peut arriver qu'elle réapparaisse de manière cyclique, notamment en cas de facteurs aggravants comme la consommation d'alcool ou de drogues.

E. Conséquences

Le KLS peut avoir des conséquences fâcheuses sur le quotidien de certains patients. Irritables, détachés, parfois sujets à hallucinations, ils peuvent présenter de graves difficultés sociales. L'hypersexualité et le besoin de manger peuvent également être problématiques, car la maladie se révèle généralement à l'adolescence.

Enfin, sa rareté est source de mauvais diagnostic et d'errance pour les patients qui finissent par désespérer de ne pas connaître la cause de leurs maux. Il est donc primordial que ces derniers fassent part de leurs symptômes à leur entourage afin que le diagnostic soit le plus rapide et précis possible.

2. Les symptômes du syndrome

Il existe de nombreux symptômes neurologiques liés au KLS. Bien que les principaux soient l'hypersomnie, l'hypersexualité et l'hyperphagie, d'autres sont également notables.

A. Hypersomnie et autres symptômes prioritaires

Dans 100 % des cas, le patient ressent une fatigue constante qui le pousse à dormir de 16 à 20 heures par jour sur des périodes de temps assez longues. Ces épisodes de sommeil excessif s'accompagnent également de différents autres symptômes neurologiques de type dissociatif.

• La dépersonnalisation : sensation d'une perte de sens de soi-même, de distance vis-à-vis de la situation présente.
• La déréalisation : altération de la perception qui offre une expérience de la réalité et de la personnalité abstraite.
• L'apathie : une indifférence totale, une absence d'émotion, d'envie et d'intérêt existentiel qui peut se répercuter physiquement sur le patient.
• La confusion mentale : trouble aiguë de la conscience et des fonctions mentales supérieures qui engendrent des difficultés à se concentrer et à mémoriser.